Hayat boyu diyet: Bir PKU gerçeği

Hayatınız boyunca herkesin yediği mantı, pasta, çikolata, et, tavuk, poğaça, kek, omlet, ekmek, bolonez soslu spagetti gibi pek çok yemeği ve gıdayı tüketemediğinizi düşünün. Markete gittiğinizde kozmetik ya da temizlik dışında herhangi bir şeyin size hitap etmediğini ya da çocuğunuzun özgürce abur cubur reyonundan atıştırmalık seçemediğini. Süt içemediğinizi düşünün mesela…

Arkadaşlarınız dışarıya yemeğe davet ettiğinde onların tükettiği şeylere imrenerek bakıp hatta tadını merak ettiğinizi hayal edin. Üstelik bu gıdaların tadını hiç bilmediğinizi hesap edin. Sizce hayat ne kadar kolay olabilir böyle bir durumda? Anlattığımız bu durumun haklı bir gerekçesi var: Yerseniz beyninizde hasar oluşur, zihinsel özre sahip olabilirsiniz ve sinir sisteminizi ilgilendiren pek çok sorun ortaya çıkabilir.

İşte bunun adı: PKU gerçeği…

Pastayla ilk tanışma

PKU’yu yakından tanımak için ülkemizin en güzel kış turizm merkezlerinden Uludağ’a hareket ediyoruz. Yol kısa belki ama dağ yolu çok dönemeçli. Ancak yolun sonunda belki de çoğu kişinin farkında olmadığı PKU’lu çocuklar olduğu için yorucu dağ yolunu çekmeye değer.

Her sene Uludağ’da düzenlenen Fenilketonüri ve diğer Kalıtsal Metabolik Hastalıklı Çocuklar Vakfı (METVAK) ile Geleceğin Yıldızları tarafından Nutricia Medikal Beslenme’nin de koşulsuz desteğiyle düzenlenen kampta bu hastalıktan mustarip 125 çocuk bekliyordu bizi.

Bu çocuklar hayatlarında hiç protein alamıyorlar. Başta da belirttiğimiz gibi eğer protein alırlarsa zihinsel özür kaçınılmaz. Uludağ’a yanlarına gittiğimizde ilk kez mantı yiyen, ilk defa pasta tadan çocukları görünce şaşkınlık yaşıyoruz. Çünkü bu kampta onların yiyebileceği şekilde yapılan pek çok seçenek var. Diyetisyenler burada onlar için çalışıyor ve onlara yiyebileceği ürünlerin nasıl yapılacağı da öğretiliyor.

Kampta, çocuklar için özgüven aşılayıcı pek çok sosyal etkinlik var… Çocuklar arasında büyüyüp diyetisyenlik okuyan da var, matematik öğretmeni olan da. Büyük PKU’lular, küçüklere önderlik ediyor ve birlikte pek çok etkinliğe imza atıyorlar. Bir haftalık kamp, bu çocukların ailelerine de hediye gibi aslında. Çünkü çocuklar kampta evde ve sosyal hayatta uygulayabilecekleri pek çok şeyi öğreniyor.

Topuk kanı ile teşhis

Kampta Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Metabolizma Hastalıkları Bilim Dalıöğretim üyesi Prof. Dr. Serap Sivri, PKU hakkında, “Doğumsal metabolik hastalıklardan biri. Bu hastalıkla doğanlar karaciğerde bulunan bir enzim çalışmadığı için hayat boyu kısıtlı bir diyet uygulamak zorunda. Bu enzimin sentezi yok. Eğer belirtilen miktarların dışında protein alınırsa bireyler ağır derecede zihinsel özür sahibi olabiliyor. Hastalık, ülkemizde halkın bildiği ‘Topuk kanı’ ile teşhis edilebiliyor. Ülkemizde de her doğan 6 bin bebekten biri bu sorunla dünyaya geliyor. Anne ve baba taşıyıcı ise bu çiftin her çocuğunda hastalık olma riski yüzde 25...” diye bilgi veriyor.

Çocuklar mutfakta

METVAK Yönetim Kurulu Üyesi ve METVAK-MUTFAK diyetisyeni, Uzman Diyetisyen Elif Figen Kutluay da çocuklarla beraber mutfağa girip düşük proteinli yiyeceklerini kendilerinin nasıl hazırlayacağını birebir gösteriyor. Kampta ömürleri boyunca kullanabilecekleri pratik tarifleri öğreterek çocukları geleceğe hazırladıklarını vurgulayan Kutluay, “Bu çocuklar çok sınırlı bir besin grubunu tüketebiliyor. Diyetlerinden asla kopmamaları lazım. Bunu mümkün kılmanın tek yolu çocukların tüketebileceği tarifler üretmekten geçiyor. Örneğin çocuğu ne yaparsanız yapın dondurmadan uzak tutamazsınız. O zaman ona göre bir dondurma geliştirmek zorundasınız. Bu hassas reçeteler de mutfağa girmeden kâğıt üzerinde oluşturulamıyor.” diye görüşünü belirtiyor.

Et, süt yasak

PKU’luların diyet listesinde neredeyse her şey yasak. Onlar, et ve et ürünlerini (tavuk, balık, hindi, kırmızı et, salam, sosis, sucuk, sakatat vb…), süt ve süt ürünlerini (yoğurt, ayran, cacık, peynir vb.), kuruyemişleri (fındık, leblebi, fıstık, ceviz, badem vb.), kurubaklagilleri (kuru fasulye, nohut, mercimek, bakla, soya çeşitleri, barbunya vb.), unlu mamulleri (makarna çeşitleri, ekmek, poğaça, yumurta, simit, kraker, bisküvi vb.) tüketemiyorlar.

Mısır nişastası, sade lokum, sade akide şekeri, çay, ıhlamur, adaçayı, sıvı yağ, çay şekeri, elma suyu, aspartam içermeyen içecekler(gazoz, kola, meyve suyu) gibi ürünlerse onlar için serbest.

Bunun yanında da sebze, meyve, tereyağı, margarin, bal, zeytin, pekmez ve tüm düşük proteinli gıdaları doktorlarının verdiği ölçüde tüketebiliyorlar. Bu hastalıkla savaşanlar mısır nişastasından, ekmek, makarna, erişte, poğaça gibi sağlıklı bireylerin tükettiği yiyecekleri yapabiliyorlar. PKU’lu bireyler için yapılacak yemeklerin ürünleri her yerden alınamıyor. Bu işi yapan bazı internet sitelerinden siparişle eve getirtilebiliyor.

• PKU KEKİ
• Malzemeler:
• 400 gram ılık su,
• 20 gram yumurta ikamesi (2 silme ölçek),
• 2 su bardağı düşük proteinli un,
• 1 su bardağı toz şeker,
• 4 yemek kaşığı sıvı yağ,
• 1 yemek kaşığı pekmez,
• 1 tatlı kaşığı kabartma tozu,
• 1 çay kaşığı vanilya,
• 1 çay kaşığı tarçın,
• 1 yemek kaşığı portakal kabuğu rendesi
• Hazırlanışı:
• Mikser ya da el çırpıcı yardımıyla bütün malzemeler karıştırılır. Kağıt kek kalıpları ya da teflon kek kalıbı yağlanıp unlandıktan sonra bu karışım dökülür. Ilık fırında pişirilir. (Fırının ayrı bir rafında su dolu bir kap bulundurulur)
• 

• PKU YOĞURDU
• Malzemeler:
• 4 silme ölçek düşük proteinli süt tozu (20 gram),
• 3 silme ölçek (3 gram) Nestle Nestargel (yoğurt yapıcı jel),
• 1 silme ölçek laktoz-süt şekeri (zorunlu değil),
• 30 gram normal yoğurt (maya olarak),
• 200 ml (1 dolu bardak) su
• Hazırlanışı:
• Belirtilen miktardaki düşük proteinli süt tozu, suyla karıştırılarak 90 dereceye kadar ısıtılır. Bu karışıma çok hızlı bir şekilde yoğurt yapıcı jel ilave edilir (çırpıcı kullanılabilir). Karışım 40 dereceye kadar soğumaya bırakılır. Sonra içine süt şekeri ve maya olarak normal yoğurt ilave edilip karıştırılır. Bu karışım yoğurt makinesinde veya bohçalanmış olarak ılık bir yerde 5-6 saat bekletilir. Süre sonunda buzdolabına konur.
• 

Kısıtlı beslenme

Bugünkü bilgilere göre bu hastalarda diyet tedavisi yaşam boyu sürüyor. Yeni doğan döneminde diyet tedavisi başlanmış hastalar, yetişkin olduklarında diyeti bırakırlarsa algılamada güçlük, dikkat azalması gelişiyor. Diyet her hasta için farklı. Hastanın boyu, yaşı, vücut ağırlığı, fenilketonürinin tipi ve kan fenilalanin düzeyine göre diyet değişiyor. Elbette burada son sözü söyleyecek olan doktorlar ve diyetisyenler.