Mavi Bebek'ten acı haber geldi

İzmir'in Karşıyaka ilçesinde nadir görülen bağışıklık sistemi hastalığı hemofagositik lenfohistiyositozis (HLH) ile 7 aylık dünyaya gelen ve ilik nakli bekleyen Mavi Ece bebek hayatını kaybetti.

6 aydır her gün kan ve trombosit desteği alan Mavi Ece'nin, dün öğlen saatlerinde Behçet Uz Çocuk Hastanesi Onkoloji Bölümü'nde hayatını kaybettiği belirtildi. Minik Mavi'nin cenazesi Bostanlı Merkez Camii'nde kılınan ikindi namazının ardından Doğançay Mezarlığı'nda toprağa verildi.

HLH hastalığı nedir?

• HLH hastalığı, hemofagositik lenfohistiyositozdur. HLH hayatı tehdit eden bir durumdur. Genellikle “primer” HLH veya “ailesel” HLH olarak adlandırılan bağışıklık sisteminin kalıtsal bir problemi neden olur.
• Primer HLH hastalığında, bağışıklık sistemindeki hücreler, başta T hücreleri ve NK hücreleri, bulaştırılmış veya hasar görmüş hücreleri yok etmeleri için düzgün çalışmazlar. Bu nedenle, bağışıklık sistemi aşırı uyarılır ve aktif hale gelir. Bağışıklık sistemi daha sonra hastanın kendi dokularına ve organlarına (kemik iliği, karaciğer ve beyin) zarar vermeye başlar.
• Tedavi, HLH’li hastalar için çok önemlidir, çünkü durum hayatı tehdit edicidir. Doktorlar tarafından kullanılan tedaviler bağışıklık sistemini bastırır. Hastalar genellikle steroid artı kemoterapi (etoposid / VP-16) veya T hücrelerini yok eden antikor tedavisi (anti-timosit globulin veya ATG olarak adlandırılır) ile tedavi edilir. Hastalar, bağışıklık sistemini baskılayan diğer ilaçları alabilirler. Ek olarak, doktorlar mevcut olan veya yeni enfeksiyonların oluşmasını önleyen herhangi bir enfeksiyona yardımcı ilaçlar da verebilir.
• Birçok hasta HLH’nin iyileştirilmesi için bağışıklık sistemlerinin bir kemik iliği nakli vasıtasıyla değiştirilmiş olması gerekir.